Idiopatická plicní fibróza - smrtelnou nemocí plic trpí tisíce lidí

IPF je onemocnění, které poškozuje plicní sklípky. Jemná tkáň se mění na husté vazivo a kvůli tomu plíce tuhnou. Změna je nevratná. Nemoc se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. Pacienti přestávají stačit svým vrstevníkům a ani v klidu se nemohou nadechnout. Jedním z příznaků IPF jsou i paličkovité prsty a nehty ve tvaru hodinových sklíček. Bez moderní léčby nemocní do 3 let umírají.

Idiopatická plicní fibróza (IPF)

Jedná se o onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. IPF se pravděpodobně rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady (genetická predispozice) v důsledku působení vnějších vlivů. IPF častěji postihuje nemocné, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Často bývá zmiňován i kontakt s různými organickými či anorganickými prachy např. v rámci povolání pacienta (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.). Konkrétní spouštěč onemocnění znám není.

Čtěte také: Plicní hypertenze - relativně nespecifické příznaky jsou důvodem mnoha diagnostických omylů

Příznaky idiopatické plicní fibrózy

Nejčastějšími příznaky choroby, které přivádějí nemocného k lékaři, je námahová dušnost a/nebo kašel. Pacient se zadýchá při chůzi do kopce či do schodů, při pokročilejším onemocnění ale může mít pocit nedostatku vzduch u i při běžných denních činnostech, chůzi po rovině nebo v klidu. Kašel může mít různý charakter, někteří pacienti vykašlávají hleny po ránu, jiní i přes den nebo kašlou suše při fyzické aktivitě. Častá je únava, nevýkonnost, někdy i hubnutí. Jedná se tedy obecně o příznaky onemocnění dýchacího systému, neexistuje příznak specifický jen pro IPF.

Pacienti s mírným stupněm postižení nemusí pociťovat žádné výrazné změny ve svém zdravotním stavu - onemocnění může být zachyceno i náhodně při poslechovém vyšetření plic fonendoskopem nebo vedlejším nálezem na rentgenovém snímku hrudníku (obvykle počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností - HRCT), který je prováděn z jiného důvodu. Ačkoliv paličkovité prsty vídáme u nemocných s IPF relativně častěji, mohou být známkou jiných onemocnění.

„Nemoc se zpočátku projevuje zadýcháváním a kašlem, a protože se většinou vyskytuje až po šedesátce, řada nemocných nepovažuje pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev vyššího věku. Přisuzují to ztrátě kondice nebo následku kouření. Návštěvu lékaře tak oddalují a přicházejí pozdě,“ doplňuje MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) ČPFS. Někdy projevy idiopatické plicní fibrózy zamění za jinou plicní či srdeční nemoc samotní lékaři.

Diagnóza by měla být stanovena lékařem Centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, podle tíže onemocnění by měl lékař s nemocným prodiskutovat dostupné léčebné možnosti a režimová opatření. Nemocný by měl přestat kouřit a měl by věnovat pozornost své tělesné hmotnosti (optimalizace, tj. ani moc, ani málo) a fyzické aktivitě (plicní rehabilitace)

Čtěte také: I pouhá změna tvaru nehtu ukáže na plicní onemocnění horší než rakovina plic.

Pacientům uleví včasná léčba – k té se ale dostávají pozdě

Léčbu totiž pojišťovny platí pouze těm, kterým nemoc již pokročila a jejichž plicní kapacita klesla pod stanovenou hranici. Včasná léčba přitom může nemocným výrazně zkvalitnit život a prodloužit jej o více než polovinu. 

„Daří se nám, především díky osvětě mezi odbornou veřejností, zachycovat pacienty i v raném stadiu nemoci. Také úspěšně bojujeme s nesprávnou diagnostikou. Když jsme s léčbou IPF v tuzemsku začínali, lidé chodili do center pozdě. Teď řešíme opačný problém, chodí včas, ale my jim kvůli nastavenému systému úhrad léčby nejsme schopni pomoct,“ vysvětluje MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.

„Nedává to smysl. Čtvrtina nemocných nedosáhne na nejnovější léčbu, protože se jejich nemoc se zatím „dostatečně nezhoršila“. Tedy jejich plicní funkce a kapacita plic není zatím tak zlá. Pacienti ví, co je čeká, přesto musí čekat, až se jejich nemoc zhorší natolik, aby mohli být vhodně léčeni. Je proto nutné změnit systém úhrad léčby ze strany zdravotních pojišťoven, aby se nemocní dostali k léčbě dříve,“ říká MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP, a dodává: „Pacienta s IPF sice nejsme schopni zcela uzdravit, ale díky moderním lékům umíme zpomalit rozvoj nemoci.“

Diagnostiku a především komunikaci se specializovanými centry pro diagnostiku a léčbu IPF může pneumologům a radiologům usnadnit i aplikace IPFchecker. Aplikace celý proces zjednodušuje a urychluje. Pneumolog například do IPFcheckeru zadá údaje z vyšetření a obratem zjistí, zda je třeba pacienta poslat do specializovaného pracoviště. Rovněž si může přes tuto usnadnit odeslání nemocného do některého ze specializovaných center, kde nemocné léčí.

Čtěte také: Rakovina plic: lidé podceňují první příznaky

Den otevřených ordinací plicních lékařů

Důležitou roli při zachycování nových pacientů s IPF hraje také den otevřených dveří ve vybraných plicních ambulancích. Lidé si mohou bez doporučení praktického lékaře a bez objednání nechat prověřit stav svých plic přímo u odborníků – plicních lékařů. Letos se dveře 61 ambulancí po celém Česku otevřou 18. září. Kompletní seznam zapojených pracovišť je dostupný na www.plicnifibroza.cz.
„Před 2 lety jsem při dnu otevřených dveří u jedné z pacientek objevila podezření na IPF a odeslala ji do specializovaného centra. Po nasazení léčby v centru jsem viděla, jak se kvalita jejího života zlepšuje. Když jsme se setkaly poprvé, neustále kašlala a musela omezit spoustu aktivit, které ji dříve naplňovaly. Nedávno jsem ji potkala na koncertě, kde si užívala 2hodinový přednes hudby bez jediného zakašlání. Takové příhody mě utvrzují v tom, že osvěta o IPF má smysl. Nemocní se správnou léčbou by mohli žít úplně jiný život,“ říká prim. MUDr. Ivana Čierna Peterová, místopředsedkyně ČPFS a předsedkyně Sekce ambulantních pneumologů.