Non-Hodgkinův lymfom - rakovina lymfatických uzlin

Co je to lymfom?

Jedná se o obecné označení pro nádorové onemocnění lymfatického systému. Buňky lymfatického systému se nekontrolovaně množí – postižená uzlina, nebo skupiny uzlin se začnou zvětšovat, a co je důležité, přestávají sloužit organizmu jako celku a ztrácejí své původní funkce. Protože je lymfatická tkáň přítomna v celém těle, může nemoc postihnout i jiné orgány mimo uzliny. Kromě uzlin bývá nejčastěji postižena kostní dřeň, játra, slezina, plíce, kosti, zažívací trakt, ale může to být  také kůže, varlata, ledviny nebo centrální nervový systém (mozek a mícha).

Základní  rozdělení je na lymfom Hodgkinův (nazvaný podle svého objevitele Thomase Hodgkina) a lymfomy ne-Hodgkinovy, kterých je celá řada. Lymfomy nepatří mezi častá onemocnění, tvoří pouhých 6 % ze všech nově zjištěných nádorových onemocnění ( Hodgkinův lymfom 1% a nehodgkinovy lymfomy přibližně 5%). Hodgkinův lymfom postihuje více mladé pacienty (častěji onemocní muži) ve věku od 20 do 30 let, ale nemoc se může rozvinout i u starších pacientů nad 60 let věku. Ne-Hodgkinovy lymfomy se mohou vyskytnout v jakémkoli věku, opět častěji u mužů, střední věk při diagnóze je kolem 50 let.

Příčiny onemocnění lymfomem

Všechny buňky zdravého organismu mají svoji funkci a slouží organizmu jako celku. Může se však stát, že na nějaký podnět buňka začne reagovat „nenormálně“, vymkne se kontrole celého organizmu, ztratí původní funkci, množí se a poškozuje své okolí. Tomuto stavu se říká odborně maligní zvrat buňky. Většinou si tělo s takovouto změněnou buňkou poradí a pomocí svých obranných prostředků ji zlikviduje, ale pokud obranné mechanismy selžou, vznikne nádor.

Co přesně je vlastní příčinou maligního zvratu buňky většinou není známo. Rozhodně to není jedna konkrétní příčina, ale kombinace mnoha faktorů, které nakonec vyústní do nádorové nemoci. Podle posledních výzkumů se jeví mimo jiné  souvislost s vrozenou či během života získanou poruchou imunitního systému. Jisté je, že nádorové onemocnění není infekční a nemůže být jakoukoli cestou přeneseno od nemocného na jiného člověka. Také není prokázána žádná přímá dědičnost nádorových nemocí, nehrozí tedy, že by potomci nemocného byli přímo ohroženi onemocněním.

Ne-Hodgkinovy lymfomy

Tyto lymfomy rozdělujeme na dvě hlavní skupiny podle vlastností a průběhu onemocnění.

První skupina se nazývá agresivní ne-Hodginovy lymfomy, které se vyznačují rychlým průběhem, způsobují již od začátku řadu potíží a musí se urychleně začít léčit. Dobře reagují na léčbu chemoterapií a zářením.

Druhou skupinou jsou indolentní ne-Hodgkinovy lymfomy, které probíhají celkově daleko pomaleji, jakoby mírněji, člověk o jejich existenci nemusí měsíce nebo dokonce léta vůbec vědět. U této skupiny lymfomů není nutné spěchat se začátkem léčby. Reakce na léčbu je obvykle také velmi dobrá, ale  nemoc má sklon se vracet, a je nutno ji opakovaně léčit.

Prognóza a léčba se poněkud liší podle konkrétního typu lymfomu.

Příznaky onemocnění lymfomem

Prvním příznakem je nejčastěji nebolestivé zvětšení lymfatické uzliny na krku, v podpaždí či v třísle. Uzliny mohou růst ale také na jiných místech lidského těla (uvnitř hrudníku, břicha, v pánvi) nebo mohou být postiženy vnitřní orgány a tkáně. Potíže tedy mohou být i jiné než hmatatelné nebo viditelné zduření uzliny. Konkrétní příznaky potom závisí na místě postižení a velikosti nádoru. Rozpoznání onemocnění v takovém případě bývá složitější a nemocný pak často vyhledá lékaře až v okamžiku pokročilého stavu anebo jsou-li přítomny další projevy nemoci:

• horečka nad 38 °C, jinak nevysvětlitelná,
• noční pocení, mnohdy s nutností výměny ložního prádla,
• větší úbytek hmotnosti a déletrvající slabost,
• kašel či dušnost
• svědění kůže
• otoky či bolesti různých částí těla

Existuje však celá řada dalších vysvětlení těchto potíží, která nemusejí znamenat onemocnění lymfomem. Přetrvávají-li však příznaky déle než 2 týdny je nutné vyhledat lékaře. Zvětšení lymfatických uzlin může být způsobeno i jiným onemocněním, např. zánětem. Zánětlivé uzliny však častěji bývají bolestivé, někdy i  zarudlé.

Každé zvětšení uzlin, zvláště nebolestivé, trvající déle než dva týdny, by mělo být důvodem k návštěvě lékaře.

Diagnostika při onemocnění lymfomem

Pro stanovení diagnózy se používá mikroskopické vyšetření zvětšené lymfatické uzliny. Uzlinu je nutné odebrat chirurgicky. Chirurg tento nevelký výkon  provádí většinou v místním znecitlivění (lokální anestézii), pouze v menšině případů se zákrok provádí v celkové anestézii. Na základě mikroskopického vyšetření je možné rozpoznat, zda se jedná o nádor a určit jeho typ. Potom je možné začít včas a odpovídajícím způsobem léčit. Mikroskopické a další speciální vyšetření vzorku lymfatické tkáně provádí histopatolog a výsledek je znám obvykle do 14ti dní po provedeném odběru.

Jestliže histologické vyšetření uzliny prokáže, že se jedná o lymfom, jsou nutná další vyšetření s cílem zjistit rozsah onemocnění (tzv. staging).

Vyšetření ke stanovení rozsahu onemocnění (staging)

Nejdůležitější je zjistit:

• kde všude jsou postižené lymfatické uzliny přítomny,
• zda jsou postiženy uzliny pouze na jedné či obou stranách bránice (bránice je plochý sval, oddělující orgány v  hrudníku od orgánů  v dutině břišní),
• zda jsou postižena místa mimo lymfatický systém (játra, plíce, střevo, kosti atd).

Rozlišujeme celkem čtyři klinická stádia lymfomů

• I. (časné stadium) - postižena je jen jedna skupina lymfatických uzlin, nebo ohraničená část jednoho orgánu
• II. (místně pokročilé stadium) - postiženy jsou 2 či více skupin lymfatických uzlin pouze na jedné straně bránice  (tedy pouze nad nebo pod bránicí),
• III. (pokročilé stadium) - onemocnění je zjištěno na obou stranách bránice,
• IV.  (značně pokročilé stadium) - onemocnění rozsáhle postihuje i orgány mimo lymfatické uzliny, tedy např. játra, plíce,  střevo, kosti.

Vedle římské číslice je k přesnějšímu označení klinického stadia zpravidla přiřazováno ještě písmeno vyjadřující přítomnost (B) nebo nepřítomnost (A) některých dalších celkových projevů nemoci (viz. také výše) – horečka, noční pocení, větší nevysvětlitelný úbytek hmotnosti.

Laboratorní vyšetření (z odběrů krve):

nejjednodušší a také nejčastější vyšetření po celou dobu léčby. Ačkoliv pro lymfomy neexistují typické změny v krevních nálezech (v počátečních stádiích nemoci nacházíme zcela normální laboratorní hodnoty), mohou některá z vyšetření (např. vyšší jaterní testy) nebo změněný počet krvinek upozornit na pokročilejší nebo mimouzlinové postižení. V průběhu léčby pak lze z vyšetřením krve zjistit zejména případné nežádoucí účinky léčby (pokles hodnot krvinek v krevním obraze, kontrola jaterních či ledvinných funkcí).

Rentgenové vyšetření hrudníku (RTG):

základní vyšetření, které zobrazí stav nitrohrudních orgánů – zejména srdce a plic, orientačně se též znázorní postižení lymfatického systému mezihrudí.

Ultrazvukové vyšetření (sonografie) – břicha, uzlinových oblastí (krk, podpaždí atd.):

pomocí speciálně upravené sondy umožní vyšetření orgánů uložených hluboko pod kůží. Provádí se zejména ultrazvukové vyšetření břicha, při kterém je možné vyšetřit stav jater, sleziny, ledvin, slinivky břišní a zjistit případný nález zvětšených lymfatických uzlin v dutině břišní. Vyšetření je zcela nebolestivé a trvá několik minut. Pomocí ultrazvuku je také možné posoudit velikost uzlin uložených v hůře dostupných částech těla – hlubokých krčních uzlin, třísel apod.

CT vyšetření – krku, hrudníku, břicha a pánve:

vyšetření založené podobně jako běžné RTG vyšetření na zobrazení pomocí rentgenových paprsků, je však mnohem podrobnější a umožňuje  vytvoření trojrozměrného obrazu orgánů lidského těla.

Vyšetření kostní dřeně (trepanobiopsie):

při tomto vyšetření se odebírá malý vzorek z lopaty kosti kyčelní k vyloučení případného postižení kostní dřeně lymfomovými buňkami.

Léčba  lymfomů

Lymfomy patří díky současným postupům k léčitelným nádorovým onemocněním.  Léčba spočívá v kombinaci protinádorové chemoterapie a v některých případech radioterapie. Někdy je součástí léčby i takzvaná imunoterapie. V imunoterapii jsou používány léky, jejichž působení proti nádoru spočívá v součinnosti s vlastním imunitním systémem. Druh a intenzita léčby (druh léků, jejich dávka, počet cyklů chemoterapie, dávka záření) závisí na typu lymfomu a také na  stupni pokročilosti (klinického stadia) nemoci, celkovém tělesném stavu a věku pacienta.

Transplantace krvetvorných buněk (kmenových buněk periferní krve nebo kostní dřeně).

V určitých situacích je vhodné zařadit do léčebného postupu vyšší dávky chemoterapie, takzvanou vysokodávkovanou chemoterapii. Vysoké dávky chemoterapie mají většinou vyšší protinádorový účinek, avšak současně také závažnější účinek na krvetvorbu, kterou mohou i zcela zničit. Proto po vysokodávkované chemoterapii provádí transplantace krvetvorných buněk, které poškozenou krvevorbu v relativně krátkém čase obnoví. Vlastní transplantace se podobá krevní transfúzi, probíhá ve formě nitrožilního podání předem nasbíraných krvetvorných buněk.