Percepční (senzoneurální) poruchy

Vznikají při poškozeních vnitřního ucha a sluchové dráhy, jež mají za následek porušené vnímání čili percepci zvuku. U nich je třeba rozlišit, zda jsou lokalizovány přímo v hlemýždi -- pak mluvíme o nedoslýchavosti kochleární (z latinského slova kochlea = hlemýžď), nebo za hlemýžděm ve sluchovém nervu či dráze -- pak se jedná o poruchu retrokochleární, často označovanou i jako centrální (retro = za, centrální proto, že se nachází již v mozku, tedy v centrálním nervovém systému). Pokud je porucha v oblasti sluchové dráhy za sluchovým nervem (v podkorové a korové oblasti CNS), mluvíme o poruše centrální. Percepčních poruch je mnohem více než převodních a představují také závažnější problém diagnostický i léčebný; proto se pokusíme jejich příčiny rozebrat podrobněji.

Dědičné poruchy - poruchy sluchu dědičného charakteru se mohou na příští generace přenášet dvojím způsobem.

Dominantní přenos (stačí, aby byl nemocný jen jeden z rodičů) je typický pro tzv. progresívní heredodegenerativní nedoslýchavost, jejíž projevy i stupeň mohou být velmi variabilní -- od mírného postižení bez prokazatelných anatomických změn na sluchovém ústrojí až po hluchotu s výraznými změnami hlemýždě.

Sporadická hluchoněmost je recesívně dědičná, což znamená, že k jejímu vzniku je třeba spojení poškozených genů obou rodičů. U nás se vyskytuje zřídka, neboť je charakteristická u dětí z příbuzenských sňatků. Zde bývá už od samého narození úplná hluchota, často spojená ještě s postižením jiných orgánů. Prevencí dědičných poruch sluchu je genetické vyšetření rodičů a plodu. Pokud se postižení prokáže, je indikací k umělému přerušení těhotenství.

Poruchy získané v průběhu nitroděložního vývoje - během těhotenství může být postižen vývoj sluchového orgánu mnoha vlivy. Zmíníme se zde jen o těch nejčastějších. Na první místo je třeba zařadit virová onemocnění, z nichž zejména zarděnky způsobují velmi často těžké poruchy sluchu až hluchotu. Onemocnění matky zarděnkami nemusí mít klasické klinické projevy, proto je při kontaktu s touto infekcí u těhotných žen nutné provést sérologické vyšetření a při vzestupu protilátek je rovněž indikováno umělé přerušení těhotenství. Méně často vyvolává obdobná poškození i virus chřipky. Tyto infekce jsou však nebezpečné jen v prvních třech měsících těhotenství. Změny na sluchovém orgánu plodu v průběhu nitroděložního vývoje však mohou způsobit i nevhodné léky, toxické látky, úrazy nebo ozáření matky během těhotenství.

Poruchy získané během života - mohou nastat již během porodu v důsledku určitých komplikací, jež vedou k přidušení novorozence, a tím k poškození vnitřního ucha, které je na nedostatek kyslíku velmi citlivé. Při dnešních diagnostických možnostech v porodnictví a způsobu vedení porodů však těchto poruch ubývá.

V kojeneckém věku je sluchový orgán zranitelnější, a tak lze snadno poškodit vnitřní ucho například léky, zejména tehdy, kdy je u těžkých infekcí nutné použít velmi účinných antibiotik. Ta jsou však dnes podávána skutečně jen u opravdu těžkých infekcí, kde je ohrožen život.

Dvěma hlavními příčinami ohluchnutí v dětském věku bývají záněty mozkových blan, zejména u meningokových infekcí, a úrazy hlavy. U zánětu mozkových blan je nebezpečí proniknutí infekce do vnitřního ucha, kde zánět způsobí vždy hluchotu. Další nepříjemnou komplikací tohoto onemocnění je, že dochází k nadměrné tvorbě kosti v hlemýždi (tzv. osifikaci hlemýždě), která je velkou překážkou zavedení elektrody kochleárního implantátu, jak bude uvedeno v dalších kapitolách. Úrazy hlavy jsou u dětí velmi časté a mohou mít za následek těžký otřes labyrintu s trvalou poruchou jeho funkce. Hluchotu způsobují zlomeniny kosti skalní, v níž je labyrint uložen. Obě postižení však mohou být pouze jednostranná.

U dospělých se pochopitelně mohou vyskytovat tytéž příčiny poškození sluchu jako u dětí, ale nejsou tak časté. Většina percepčních poruch u dospělých je způsobena nedostatečným prokrvením, a tím nedostatkem kyslíku ve vnitřním uchu. Smyslové buňky hlemýždě jsou velmi náročné na neustálé a dostatečné zásobování kyslíkem. I krátkodobě snížený přísun kyslíku způsobí dočasné, ale častěji trvalé poškození smyslových buněk. To se projeví zhoršením sluchu, zpočátku hlavně v oblasti vysokých tónů. Porucha může vzniknout postupně, ale i zcela náhle. Náhlé poruchy bývají těžší, postihují celé sluchové spektrum, ale při okamžité léčbě se mohou výrazně zlepšit, až zcela upravit.

Podobně jako tyto tzv. cévní příčiny působí i nadměrný hluk. I v tomto případě může mít poškození sluchu charakter náhlý -- například při výstřelu těsně u ucha, nebo dlouhodobý -- třeba při práci v nadměrně hlučném prostředí. Ale pozor! Stejné nebezpečí hrozí i z neúnosně hlasitých walkmanů, z hudby na diskotékách či z rockových koncertů s příliš výkonnými reproduktory, z her s bouchacími kuličkami, kapslovými pistolemi a podobně. Proto je nutné se před nadměrným hlukem chránit vhodnými sluchovými chrániči a vyvarovat se zbytečného pobytu ve velkém hluku. Nošení chráničů sluchu je samozřejmostí v hlučných pracovních provozech, na střelnicích, ale i při jakékoliv práci s hlučnými stroji.

Ke zhoršení sluchu mohou vést i virová onemocnění, neboť viry často infikují právě nervovou tkáň. Neohrožují jen plod, postihnou-li ženu v průběhu těhotenství, ale bývají častou příčinou poruch sluchu i u dospělých. Stále častější je i poškození sluchu při chřipkách s těžším průběhem, při onemocnění pásovým oparem v krajině ucha a také při příušnicích.

Další příčinou poruch sluchu jsou látky, s nimiž člověk přichází do styku a které jsou pro sluchový orgán jedovaté; říká se jim látky ototoxické a patří mezi ně například těžké kovy (zejména rtuť), různá organická rozpouštědla, ale také některé léky, např. již zmíněná určitá antibiotika. Dnes jsou už vypracovány přesné směrnice pro používání ototoxických antibiotik, a tak k těmto poruchám dochází stále méně. Dále je nutné se zmínit o nebezpečí spojeném s dlouhodobým užíváním vysokých dávek acylpyrinu nebo dnes již méně používaného chininu.

Některé sluchové vady jsou geneticky vázané, tedy dědičné.Objeví-li se proto u dítěte vrozená sluchová vada bez jakékoli zjevné příčiny, je třeba provést -- s ohledem na možné riziko u dalších dětí -- genetické vyšetření obou rodičů.

Všechny tyto uvedené příčiny mohou kromě sluchových poruch vyvolat ještě další velmi nepříjemný příznak poškození sluchového orgánu, a to ušní šelest (tinnitus). Tinnitus může mít podobu různých šumů, hučení, pískání či zvonění, může být občasný, ale častěji trvalý, který obtěžuje postiženého někdy mnohem víc než nedoslýchavost či hluchota.

Jedním z hlavních, avšak bohužel neodstranitelných rizikových faktorů nedoslýchavosti je věk. Zhoršování sluchu ve vyšším věku je přirozený proces, podobně jako u zraku a jiných funkcí. Stařecká nedoslýchavost (presbyakuze) se opět projevuje nejprve v oblasti vysokých tónů, a postižení proto mají dojem, že slyší dobře, ale špatně rozumějí. Je to pochopitelné, neboť většinu zvuků (jako jsou hlasy, zvuky aut, bouchání) vnímají bez větších potíží vzhledem k tomu, že vnímání hlubokých tónů není výrazněji postiženo. Přeslechnou ale např. zvuk bytového zvonku, zvonění telefonu nebo pískání konvice při vaření vody. Špatné rozumění řeči, a to hlavně tehdy, je-li kolem ještě jiný hluk nebo hovoří-li více lidí najednou, je dáno tím, že postižení neslyší právě vysoké tóny, jež jsou důležité pro rozlišování jednotlivých hlásek. Navíc zde přistupuje další faktor, zhoršená schopnost správně rozpoznávat jednotlivá slova. To je dáno <> a atrofií mozkové kůry, zejména u sklerózy mozkových tepen. Míra těchto změn a rovněž věk, ve kterém se začnou projevovat, je individuální. Je však nesporné, že hluk, který nás stále víc a víc obklopuje, stresy i celý životní styl dnešní doby posouvají uvedené změny na sluchovém ústrojí do stále nižších věkových kategorií.

Kombinované poruchy

Převodní i percepční poruchy se také mohou vyskytovat současně na tomtéž uchu -- pak se jedná o kombinovanou nedoslýchavost. Nejčastější příčinou kombinované poruchy sluchu je dlouhotrvající chronický středoušní zánět, kdy působením bakteriálních toxinů dojde časem k poškození vnitřního ucha, a tak se k původní převodní poruše přidá i porucha percepční.

Uvedený přehled příčin vzniku nedoslýchavosti a hluchoty není a ani nemůže být vyčerpávající. Existuje i řada dalších nemocí, u nichž je nedoslýchavost jedním z příznaků. V zájmu přehlednosti jsme se v našem putování za tajemstvím nedoslýchavosti a hluchoty omezili jen na ty nejčastější a nejzávažnější příčiny.

Miroslav Hroboň,Ivan Jedlička, Jaroslav Hořejší
převzato z knihy Trápí nás nedoslýchavost
vydané v nakladatelství Makropulos