Plicní hypertenze

Syndrom plicní hypertenze zahrnuje řadu stavů od prostého přenosu zvýšených tlaků v levém srdci až po komplikovaná primární onemocnění plicních cév (plicní arteriální hypertenze zahrnující dříve známou primární plicní hypertenzi, chronická tromboembolická plicní hypertenze v důsledku opakovaných plicních embolií), která rychle progredují a nezřídka končí fatálně během několika let od manifestace prvních příznaků.
Centrum pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze se věnuje komplexní problematice diagnostiky a léčby plicní arteriální hypertenze a chronické tromboembolické plicní hypertenze jako jediné v České republice včetně léčby chirurgické.

Anatomie a funkce plic
Plíce jsou houbovitý párový orgán, který zaujímá většinu hrudní dutiny. Jsou chráněny hrudní stěnou, která je tvořena dvanácti páry žeber a mezižeberními svaly. Plíce mají tvar kuželů se zaobleným vrcholem. Spodina plic je mírně vyklenuta a nasedá na bránici.

Vzduch proudí do plic přes průdušnici, která se větví na hlavní průdušku pro pravou a levou plíci. Průdušky se dále postupně dělí na stále menší a menší, až po opakovaném členění vznikají průdušinky a na jejich konci jsou plicní sklípky. Počet plicních sklípků v plicích přesahuje půl miliardy. Jejich stěna je tvořena jemnou buněčnou výstelkou.

Krev přitéká do plic z pravé srdeční komory plicní tepnou. Ta se rozděluje na větev pro pravou a levou plíci. Plicní tepny se v plicích podobně jako průdušky opakovaně větví, až vznikají plicní tepénky a plicní kapiláry. Kapilárám se také říká vlásečnice, protože jsou tak tenké, jako lidský vlas. V plicích jsou jich milióny. Jsou vystlány jednou vrstvou buněk, tzv. endotelem, který zabraňuje prosakování krve mimo kapiláru, ale umožňuje okysličení krve. Kapiláry se postupně spojují ve stále větší žíly, které odvádějí krev bohatou kyslíkem do levé srdeční síně, dále do levé srdeční komory a pak do celého těla.

Hlavním úkolem plic je přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu. Kyslík je nutný k chemickým reakcím, které probíhají v těle. Při těchto reakcích se tvoří nezbytná energie. Zároveň ale také vzniká kysličník uhličitý, který musí být z organizmu odstraněn. Přenos kyslíku ze vzduchu do krve a vylučování kysličníku uhličitého z krve do vzduchu je důmyslně zařízeno na úrovni plicních sklípků a plicních kapilár (vlásečnic). Kyslík přestupuje přes jemnou buněčnou výstelku plicních sklípků a plicních kapilár do krve. Kysličník uhličitý přestupuje zpátky. Porucha tohoto mechanizmu vede ke zhoršení zásobování organizmu kyslíkem. K tomu dochází při nemocech dýchacích cest i při nemocech plicních cév.

Co je plicní hypertenze?
Jedná se o onemocnění, které je způsobeno vysokým krevním tlakem ve vašich plicních cévách. To zvyšuje námahu pravé srdeční komory, která pumpuje krev přes plicní cévy do levé poloviny srdce. Dlouho trvající a neléčený vysoký tlak v plicních cévách vyčerpává pravou srdeční komoru. Levá polovina srdce a vlastně pak celý organizmus dostává menší množství krve, která je navíc hůře okysličena. Důsledkem je pokles krevního tlaku ve velkých cévách, slabost, únava, dušnost, závratě.
Pohled na plicní cévu u zdravého jedince (vlevo) a u pacienta s plicní hypertenzí (vpravo) Lékaři rozlišují několik typů plicní hypertenze:

• Plicní arteriální hypertenzi (PAH)
• Plicní hypertenzi při onemocnění svaloviny nebo chlopní levého srdce
• Plicní hypertenzi při onemocněních plic
• Chronickou tromboembolickou plicní hypertenzi

Specializovaná centra pro plicní hypertenzi se soustřeďují především na problematiku plicní arteriální hypertenze (PAH) a chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH).

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je relativně vzácné onemocnění, které postihuje muže i ženy ve všech věkových skupinách. Vzniká jako důsledek některých systémových onemocnění pojiva, zejména sklerodermie, některých vrozených srdečních vad, u nemocných s onemocněním jater nebo HIV infekcí. Z historie jsou velmi známé případy, kdy PAH často vznikala u žen, které užívaly léky na hubnutí. Pokud zůstává příčina plicní hypertenze nejasná, označuje se jako idiopatická plicní arteriální hypertenze, dříve primární plicní hypertenze.
PAH postihuje výstelku malých plicních cév - endotel, který za normálních okolností zabraňuje prosakování krve mimo plicní cévu. Při poškození endotelu u PAH krev do okolí prosakuje. To vede ke smrštění svalů ve stěně cévy a postupně ke zbytnění cévní stěny. Výsledkem je zúžení průsvitu malých plicních cév a zvýšení tlaku krve v této oblasti. Jak jsme již vysvětlili, vysoký krevní tlak v plicích vyčerpává pravou srdeční komoru a brání správnému okysličení krve.

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká jako důsledek opakovaných plicních embolií. U těchto nemocných dochází k nedostatečnému rozpuštění krevních sraženin, které při embolii do plic vniknou. Důsledkem je opět zúžení průsvitu plicních tepen a tepének, zvýšení tlaku krve v této oblasti a postupného vyčerpávání pravé srdeční komory. Odhaduje se, že CTEPH se rozvine do 2 let asi u 4 % nemocných, kteří přežili akutní plicní embolii. V České republice lze očekávat stovky těchto pacientů, neboť odhadovaný roční výskyt plicní embolie v ČR je 10-15 tisíc případů.

Jak se projevuje plicní hypertenze?
Plicní hypertenzi se jen výjimečně podaří odhalit při běžné zdravotní prohlídce. Příznaky jsou často lehké a netypické a lze je zaměnit za projevy jiného onemocnění srdce a plic. Příznaky plicní hypertenze jsou natolik netypické, že průměrná doba od jejich vzniku do stanovení diagnózy je mnohdy i několik let.

• Dušnost (pocit nedostatku dechu)
• Únava
• Závratě, hlavně při posazování a postavování
• Mdloby
• Namodralé zbarvení rtů a kůže (cyanóza)
• Otoky kotníků nebo dolních končetin
• Bolest na hrudi
• Zrychlený tep
• Bušení srdce

Pro pokročilé stádium plicní hypertenze je navíc typické:

• Nemocný je schopen jen těch nejnutnějších úkonů
• Nemocný má příznaky onemocnění i v klidu
• Pacient bývá v obdobích zhoršení nemoci upoután na lůžko

Jak lze diagnostikovat PH?

Při diagnostice plicní hypertenze lékaři využívají řadu vyšetřovacích metod. Jejich cílem je:
• Potvrdit nebo vyloučit přítomnost plicní hypertenze,
• odhalit působení faktorů, které ke vzniku plicní hypertenze mohou přispívat,
• posoudit, jak funguje Vaše srdce a Vaše plíce.

Na začátku se Vás lékař ptá na projevy plicního onemocnění, na Vaše další choroby, na léky, které užíváte, na onemocnění Vašich příbuzných. Poté Vás podrobně vyšetří.

Následuje řada dalších vyšetření:

• EKGposoudí zatížení Vašeho srdce při plicní hypertenzi.
• Vyšetření krvepomůže určit, jak dobře je okysličena Vaše krev a může odhalit některé
• faktory, které mohou přispívat ke vzniku plicní hypertenze.
• Rentgenové vyšetření srdce a pliczhodnotí velikost srdce a plicních cév při plicní hypertenzi.
• Plicní scintigrafiezobrazí, jak jsou Vaše plíce zásobeny krví.
• CT, případně HRCT hrudníku(tzv. vyšetření v tunelu) upřesní obraz, který lékaři získali při rentgenovém vyšetření srdce a plic.
• Echokardiografie(ultrazvuk srdce) je jedno z nejdůležitějších vyšetření, které podstoupíte. Při tomto vyšetření lze odhalit přítomnost a také odhadnout závažnost plicní hypertenze. Vyšetření se provádí sondou přes hrudník a případně sondou zavedenou do jícnu, podobně jako při vyšetření žaludku gastroskopem.
• Spirometriezhodnotí proudění vzduchu ve Vašich plících.
• Srdeční katetrizace slouží k přesnému měření krevního tlaku a průtoku krve v plících. Při tomto vyšetření také lékaři testují léky, na které plicní hypertenze ve Vašem případě reaguje. Vyšetření se provádí dlouhými dutými ohebnými trubičkami, které se zavádějí z cév v třísle do srdce a plic. Vyšetření je prakticky nebolestivé. Místo vpichu v třísle se umrtví. Po vyšetření je však zapotřebí několik hodin ležet na zádech, aby se vpichy v cévách v třísle dobře uzavřely.

Protože plicní hypertenze je onemocnění relativně vzácné, ale také velmi závažné, soustřeďuje se péče o pacienty s touto chorobou po celém světě do specializovaných center, aby zdravotníci v těchto centrech měli maximum zkušeností s diagnostikou i léčbou. V České republice má největší zkušenosti s léčbou plicní hypertenze II. interní klinika Všeobecné fakultní nemocnice v Praze.

Léčba plicní arteriální hypertenze Předpokladem úspěšné léčby je změna životního stylu a dietních návyků:

• Nechte si od Vašeho lékař podrobně vysvětlit příznaky plicní hypertenze a při jejich zhoršení jej ihned kontaktujte.
• Denně sledujte svoji váhu a při jejím zvýšení o 1,5 kg ihned kontaktujte Vašeho lékaře.
• Častěji odpočívejte a nepřemáhejte se.
• Nezvedejte břemena těžší než 5 kg, v opačném případě může dojít ke zvýšení krevního tlaku ve Vašich plicích.
• Stravu přisolujte podle pokynů Vašeho lékaře.
• Každý rok se nechte očkovat proti chřipce.
• Nekuřte.
• Nepijte alkohol.
• Neužívejte žádné léky bez vědomí Vašeho lékaře.
• Pro ženy je krajně nebezpečné těhotenství. Poraďte se s Vaším lékařem o vhodném způsobu antikoncepce.

Plicní arteriální hypertenze je nevyléčitelné onemocnění.Lékaři však dnes mají k dispozici řadu možností léčby, kterou lze zásadně zmírnit příznaky choroby, zlepšit kvalitu života a prodloužit život. Mezi tyto léky patří

• vazodilatancia
• antikoagulancia
• diuretika
• kyslík

U pacientů, kteří na tuto léčbu nereagují, je k dispozici tzv. specifická léčba v podobě tablet, podkožních infúzí, nitrožilních infúzí, případně inhalací. Za poslední možnost léčby plicní arteriální hypertenze se považuje transplantace plic. Zásadní metodou je také rehabilitace.

O způsobu léčby rozhodne lékař na základě:

• Pečlivého posouzení Vašeho zdravotního stavu,
• závažnosti Vašeho onemocnění,
• reakce Vašich plicních cév na jednotlivé způsoby léčby,
• očekávaného vývoje Vašeho onemocnění ,
• Vašeho názoru či rozhodnutí.

* Vazodilatancia jsou léky, které rozšiřují (dilatují) cévy. To umožňuje snazší proudění krve v plících a přináší úlevu od příznaků nemoci. * Antikoagulancia jsou léky, které snižují srážlivost krve (koagulaci) a tak zlepšují její proudění v cévách. Nejčastěji budete užívat preparát, který se jmenuje Warfarin. Léčba Warfarinem se může komplikovat krvácením, proto je nutné účinnost léčby pravidelně kontrolovat při krevních odběrech (tzv. Quickův test nebo INR). * Diuretika snižují objem tekutin v organizmu zvýšením močení (diurézy). Nižší objem tekutin v těle snižuje výšku krevního tlaku v plících a ulehčuje činnost srdci při pumpování krve. * Inhalace kyslíku zlepšuje okysličení krve, které je při plicní hypertenzi nedostatečné. Nejúčinnější je dlouhodobá inhalace kyslíku, alespoň 14-15 hodin denně. O transplantaci plic se uvažuje v případě vyčerpání všech ostatních možností léčby PAH. Většinou se transplantuje jedna nebo obě plíce a funkce srdce se po transplantaci upraví. Centrum pro plicní hypertenzi ve VFN v Praze úzce spolupracuje s transplantačním centrem ve Fakultní nemocnici Motol, které je vedeno prof. Pafkem. Před transplantací chirurg pacienta vyšetří a zařadí na tzv. čekací listinu. Čekací doba pak závisí na výběru vhodného dárce, průměrně se pohybuje kolem 250 dní. Léčba chronické trombembolické plicní hypertenze Podobně jako u PAH je u CTEPH základem úspěšné léčby změna životního stylu (viz výše). U více jak 60 % pacientů s CTEPH lze provést chirurgický zákrok (tzv. endarterektomii plicnice), jejímž principem je odstranění usazených s zorganizovaných krevních sraženi z plicních cév. Jedná se o velmi složitý výkon v mimotělním oběhu. Úspěšnost operace je vysoká, drtivá většina nemocných po operaci je prakticky vyléčena a dále musí užívat jen léky na ředění krve.

Až do roku 2004 nebyla tato operace v České republice dostupná. Od září 2004 byl v ČR zahájen program endarterektomií plicnice v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice v Praze ve spolupráci s prof. Mayerem v německé Mohuči (pracoviště s největšími zkušenostmi s těmito operacemi v Evropě). Do září 2008 bylo provedeno 94 výkonů včetně 12 výkonů pro pacienty ze Slovenska. Výsledky jsou srovnatelné s nejlepšími zahraničními pracovišti. Časná mortalita nepřesahuje 5 %. Před operací je nutné podrobné vyšetření v Centru pro plicní hypertenzi ve VFN v Praze. U pacientů, pro něž není chirurgická léčba CTEPH vhodná, může řešení představovat tzv. specifická léčba, podobně jako u PAH.

As. MUDr. Pavel Jansa,
II. interní klinika – klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK
Prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc.
přednosta II. interní kliniky – kliniky kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK