Snímek batolete pořízený bleskem může pomoci odhalit nádor

Většina malých pacientů se totiž stále dostává odborníkům do rukou pozdě, což mívá za následek chirurgické odoperování oka. Dobrou zprávou ale je, že u nás lékaři nově používají metodu, díky níž je možno oko zachránit i v pokročilém stadiu nádoru. U pacientů s dědičnou formou, kteří mají během života rostoucí riziko sekundárního onkologického onemocnění, se navíc nově od deseti let provádí každoroční magnetická rezonance tak, aby byl případný nádor odhalen včas.

„Počet dětí s retinoblastomem se nezdá tak vysoký, ale šíření povědomí o této diagnóze je nesmírně důležité, protože šance na vyléčení závisí na včasném záchytu nemoci,“ říká Karel Švojgr z Kliniky dětské hematologie a onkologie 2. LF a FN Motol, což je jedno ze dvou pracovišť, která se na malé pacienty s retinoblastomem orientuje (druhé je ve FN Brno).

Ročně je s retinoblastomem diagnostikováno kolem sedmi až osmi malých pacientů, obvykle ve věku do pěti let. Choroba má přitom dva hlavní příznaky, na které má poukázat i osvětová kampaň.
„První a nejčastější je bělavý odlesk v zornici, který je nejlépe vidět na fotografiích pořízených s bleskem. Každé dítě, u něhož na fotografii uvidíme takovýto odlesk, by mělo být ošetřeno očním lékařem. Druhý nejčastější příznak je šilhání. Tam, kde retinoblastom roste, oko nevidí a dítě ho otáčí tak, aby v ose zraku mělo část sítnice, kde retinoblastom není,“ načrtává Švojgr. Bohužel ani vyšetření červeného reflexu v zornici, které se provádí v porodnici, ani u praktika (u velmi malých dětí se zrakové funkce nevyšetřují) se obvykle problém zachytit nepovede.

Pokud se přitom bílý odlesk objeví na jedné fotografii, nemusí to nic znamenat, když je ale na více snímcích, zřejmě je něco špatně. Efekt pak může být vidět také v šeru.

U poloviny případů bývá ložisek více

Čím je vlastně retinoblastom způsoben? Onemocnění vyvolává mutace retinoblastomového genu Rb1. Ta může být buď přítomná ve všech buňkách těla – tehdy jde o formu hereditární, nebo je pouze v nádorové tkáni. Hereditární forma se objevuje u zhruba 45 procent případů a obvykle postihuje obě oči (pouze 15 procent případů je jednostranných). Mutace může být buď zděděna od jednoho z rodičů (25 procent případů), nebo vzniká nově před narozením.

„Tyto děti jsou většinou diagnostikovány v mladším věku a v očích nacházíme více ložisek – když má někdo retinoblastomový gen mutovaný ve všech buňkách těla, má o dost vyšší riziko, že se u něj někde nádor objeví. Proto mají děti často postiženy obě oči a bývá tam více ložisek,“ vysvětluje doktor Švojgr s tím, že těmto pacientům bývá při diagnóze kolem jednoho roku, zatímco u nehereditárních nádorů jsou zhruba o dva roky starší.

Diagnózu stanovuje oční specialista po podrobném vyšetření v celkové anestezii, kdy určuje stadium nádoru a počet ložisek. Lékaři rozdělují retinoblastomy podle velikosti od typu A do E, kdy E značí, že je postižena v podstatě celá oční koule. Bohužel právě typ E, následován typem D, byl donedávna nejčastější, naopak typ A viděli odborníci nejméně. Tento nejmenší typ přitom ještě ani nepoškozuje ostrost vidění – ta se zhoršuje až od typu B, od typu C pak lze nádor identifikovat na fotografii.

Na terapii se podílí tým lékařů, stěžejní část léčby spočívající v likvidaci nádoru je ale v rukou oftalmologa. Ten retinoblastom vypálí laserem, mrazí dusíkem nebo využívá brachyterapii, kdy se nádor zblízka ozáří. Pokud se tato léčba nedaří, je třeba oční kouli odstranit. Onkologové pak přicházejí na řadu ve chvíli, kdy je třeba chemoterapií či radioterapií nález zmenšit tak, aby si s ním už oční lékař dovedl poradit. Zároveň se tak snižuje riziko vzdálených metastáz a objev ložiska v mozku u hereditárních forem. Více užívaná je přitom chemoterapie, od radioterapie se lékaři snaží ustupovat.

Se ztrátou oka se většina malých pacientů srovná dobře

Dítě dostane při odstranění oka oční protézu na míru, podle Švojgra si na ni díky nízkému věku dobře zvykají. Umělé oko má shodnou barvu duhovky, dokonce se hýbe spolu se zdravým. Musí se ale pravidelně měnit, jak dítě roste.

I pacienti s pokročilou chorobou ovšem budou mít do budoucna větší naději, že se u nich oko povede zachránit. Novinkou v onkologické léčbě je totiž intraarteriální aplikace chemoterapie, kdy se cytostatikum pomocí katetru zavedeného do třísla vstřikuje přímo do oční tepny. Tento postup se u nás začal využívat před rokem a zvyšuje naději na záchranu oka u typu D na 90 procent a na 30 procent typu E.

„Bohužel jsou asi u dvaceti procent pacientů anatomické poměry v oku takové, že to není možné udělat. Místo toho, aby krev tekla do oka, je odvedena cévou někam do horního víčka. Asi pětina z nás tak má oko zásobeno jinak, než se píše v anatomických atlasech. Metodu proto nemůžeme nabídnout všem,“ poukazuje Švojgr.

Pokud se ovšem oko zachránit nepodaří, dokážou už dnešní technologie přinejmenším to, že si nedostatku nikdo nevšimne.
„Hned na sále se tam dá náhrada, která udrží očnici ve správném tvaru. Když se zahojí, je vytvořena oční protéza na míru. Laik to pak nemá šanci poznat – odstín duhovky je naprosto stejný jako na druhém oku a protéza se hýbe. Protože k odstranění většinou dochází ve velmi nízkém věku, děti už vyrůstají s tím, že mají místo jednoho oka protézu a většinou to snáší velmi dobře. Proto rodičům říkám: nebojte se toho,“ říká Švojgr.

I když se ale oko povede zachránit, v místě, kde retinoblastom rostl, je vidění poškozeno – na místě, kde se nacházel, zůstane jizva. Pozdní následky tedy závisí na lokalizaci a velikosti nádoru. Pokud přitom byla zasažena žlutá skvrna, může pacient o zrak na postiženém oku přijít.

Den dětské onkologie

Retinoblastomy jsou tématem letošního Dne dětské onkologie, který se koná v devadesátce světových zemí a v Česku je nyní počtvrté. Tato akce se snaží tabuizované téma dětské onkologie představit veřejnosti tak, aby před problémem nezavírala oči.

Zdroj: zdravi.euro.cz