Toxické železo u myelodysplastického syndromu

Železo ( ferrum-Fe) je nezbytné k životu. Má velice důležitou funkci v organizmu, na prvém místě stojí přenos kyslíku ke tkáním, je i součástí mnoha důležitých enzymů. Jeho nedostatek vede k chudokrevnosti (anémii) a dalším poruchám (kůže, nehtů, k únavnosti, snížené odolnosti aj.). Normálně je v organismu 3,5-5 g Fe.
Dochází-li ale k hromadění tohoto kovového prvku v těle, stává se z něj opravdu vážný nepřítel. Nadbytečné Fe v buňkách totiž tvoří toxické sloučeniny a může způsobit až jejich smrt. Kumuluje se v orgánech, které následně poškozuje a v některých případech vede až k selhání jejich funkcí.

Nejvíce je ohroženo srdce, játra a endokrinní orgány (např. slinivka břišní aj.). Právě s tímto druhým extrémem-tj. nadbytečnými zásobami Fe, se potýkají pacienti odkázaní na dlouhodobé a časté podávání krevních transfúzí. To je zejména případ lidí trpících poruchou krvetvorby – tzv. myelodysplastickým syndromem (MDS). S určitou nadsázkou lze tedy říci, že osoba s MDS se pomalu stává „iron (wo)man“ nebo-li železným mužem (ženou).

Co se skrývá pod zkratkou MDS?

Myelodysplastický syndrom je onemocněním krvetvorné tkáně. Porucha krvetvorby vede k nedostatku krvinek a k projevům anémie (nedostatek červených krvinek). Poškozeny jsou i bílé krvinky, takže častěji dochází k infekcím, a krevní destičky, což způsobuje krvácení. Možná je transformace do akutní leukémie. Etiologie onemocnění je i přes intenzivní výzkum zatím neznámá.

MDS je jedna z nejčastějších hematologických malignit (zhoubných nádorů) v dospělém věku. Jeho incidence narůstá s prodlužujícím se věkem populace a pravděpodobně též se zvyšováním expozice různým toxickým látkám. Nejvyšší výskyt byl zaznamenán po 60. roce věku, u dětí se objevuje jen vzácně. Terapie tohoto onemocnění je stále svízelná.

Terapeutické možnosti a jejich úskalí

Poškození zárodečné krvetvorné buňky (chemické látky, záření, viry) vede ke vzniku postupně se množící skupiny poškozených buněk (tzv. klonu), které mají určitou růstovou výhodu oproti zdravým buňkám a mohou postupně zcela potlačit normální krvetvorbu a dát vznik nádorovému bujení krvetvorby – leukémii.

LÉČEBNÉ PŘÍSTUPY K NEMOCNÝM S MDS
- konzervativní (kontrola patologického klonu-transfúze )
- intenzivní (eradikace patologického klonu- chemoterapie a transplantace krvetvorných
buněk)

Mimo transplantaci kostní dřeně neexistuje kauzální terapie (tj. možnost úplného vyléčení) tohoto onemocnění. Proto je bohužel i dnes nakonec většina nemocných léčena pouze transfúzemi (krevními převody), antibiotiky a další podpůrnou terapií.
Každá transfúzní jednotka představuje přísun asi 200-250 mg železa, což při denním vylučování Fe asi 1-2 mg a nutnosti opakovaných převodů krve vede nevyhnutelně k hromadění Fe v organizmu. Většinou nemocní dostávají trvale 2 až 4 transfúzní jednotky za měsíc. Brzy se tak dostanou k hodnotě 20ti jednotek (7-15 g Fe), což již představuje limit pro možný rozvoj poškození organismu nadbytečným přísunem Fe.
Obecně platí pro všechny nemocné, kteří dostávají trvale transfúze, že poškození srdce je hlavní příčinou úmrtí. Přetížení Fe vede u MDS nemocných nejen ke snížení celkového přežití, ale i k zhoršení výsledků u transplantací. Nadbytečné Fe v organizmu se ale již dnes dá snadno určit a je tak jasné, kdy je třeba zahájit léčbu vedoucí k jeho odstranění.

Nová chelatační léčba – významný pokrok

Jedinou možnou prevencí a terapií hromadění nadbytečného Fe je tzv.chelatační léčba.
Chelátory jsou látky, které na sebe váží železo z krevní plazmy a pomáhají tak zlepšovat stav buněk i samotný proces krvetvorby.
Jak uvádí MUDr. Anna Jonášová z hematologická ambulance I. interní kliniky VFN a 1. LF UK,“již dlouho je k dispozici účinný lék Desferal, který si musí nemocní aplikovat v podkožní několikadenní infúzí. Pro mnohé z nich to je neproveditelný a život značně komplikující proces. Významným pokrokem proto bylo uvedení dvou nových perorálních (tabletek) chelátorů Fe. Pouze jeden z nich, a to deferasirox (Exjade), je indikován u nemocných s MDS. I podle našich prvních zkušeností jde o velmi dobře snášený lék s malým výskytem nežádoucích vedlejších účinků, navíc velmi efektivní chelátor“.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
Kam se obrátit?

Organizace péče o nemocné s MDS v ČR:
* Regionální hematologická pracoviště – základní diagnostika, konzervativní léčba
* Centra intenzivní a specializované hematologické péče – potvrzení a upřesnění diagnózy, intenzivní léčba včetně transplantace krvetvorných buněk (Praha, Plzeň, Hradec Králové, Brno, Olomouc).
* Sekce pro léčbu myelodysplastického syndromu při České Hematologické společnosti – sdružuje lékaře zabývající se diagnostikou a léčbou MDS (společné diagnostické a léčebné postupy)
* Národní registr nemocných s MDS – hlášení nových nemocných s MDS, centrum při I. interní klinice VFN v Praze 2 (doc. MUDr. Radana Neuwirtová,CSc.) více než 1300 nemocných.

-------------------------------------------------------------------------------------------------
Nejste v tom sami – je tu občanské sdružení MDS

MDS – tato 3 písmena nás spojují
Ano, jsme železní. Jsme odolní vůči železu. Naše onemocnění nás neskolilo a tak jsme v roce 2008 založili občanské sdružení s názvem: Sdružení MDS. Jsme tu pro každého, kdo má zájem o informace o tomto onemocnění.

Věděli jste, co je diagnóza MDS? Asi nikoli. Právě proto jsme se rozhodli vyhlásit ve spolupráci s odbornou společností vedenou doc.MUDr. Jaroslavem Čermákem v České republice projekt „20 dní pro MDS“, který začal 11. 11. 2008.

Náš projekt navazuje na Světový MDS summit, který proběhl 7.a 8. listopadu 2008 v Athénách a kterého se zúčastnili naši přední hematologové v čele s doc. MUDr.Jaroslavem Čermákem z ÚHKT a MUDr. Annou Jonášovou z VFN Praha. V rámci našich, českých „20 dní“, proběhne řada vzdělávacích seminářů určených jak lékařům, tak i pacientům. A budeme rádi, když nám pomůžete s osvětou diagnózy MDS. Inu, není železo jako železo…


Kontakt:
Web stránky: www.sdruzeni-mds.cz
E-mail: [email protected]

Předseda sdružení: Bohumír Ježek
Tel.: 606 350 058
E-mail: [email protected]


Místopředseda sdružení: Jiří Veselý
Tel.: 606 183 180
E-mail: [email protected]


Adresa: Ústav hematologie a krevní transfuse, U nemocnice 1, 128 00 Praha 2

Sdružení je registrováno Ministerstvem vnitra, úsek sdružování,
pod číslem jednacím: VS/1-1/71 960/08-R dne 12. 6. 2008
Odborným garantem Sdružení MDS je doc. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc., ÚHKT