Projevuje se zpočátku prchavým, později trvalým zčervenáním s rozšířenými žilkami, dále pupínky až hnisavými puchýřky. V poslední fázi dochází ke zbytnění podkožní tkáně nosu ...
Kůže křehká a zranitelná jako motýlí křídla
Epidermolysis bullosa (EB) je vzácné vrozené onemocnění, kterým trpí asi 30000 lidí na celém světě, u nás je to asi 120 pacientů. EB je způsobená mutací jedenácti genů a projevuje se zejména na kůži pacientů. EB se základně dělí na tři formy – simplex, junkční a dystrofická – a na více než 25 podtypů.

Přidat nový komentář