Kůže pacientů je velmi křehká a jemná a snadno se na ní tvoří bolavé puchýře a jizvící oděrky.Mohou se vytvořit i po sebemenších inzultech, po tření švů oblečení nebo po nepatrných otlacích.
Kůže křehká a zranitelná jako motýlí křídla
Epidermolysis bullosa (EB) je vzácné vrozené onemocnění, kterým trpí asi 30000 lidí na celém světě, u nás je to asi 120 pacientů. EB je způsobená mutací jedenácti genů a projevuje se zejména na kůži pacientů. EB se základně dělí na tři formy – simplex, junkční a dystrofická – a na více než 25 podtypů.
