Inzerce
aplikace_alergie.png
Jak bojovat s alergií?
S aplikací AlergoStop můžete na alergii zapomenout
Připomíná léčbu a varuje před aktuálními alergeny. Více informací zde.
karusel_poradny_196px.jpg
POTŘEBUJETE RADU LÉKAŘE?
Nabízíme vám možnost jak ji rychle a pohodlně získat. Zeptejte se sami, nebo se podívejte na dotazy, které jsme již zodpověděli.

Systémová sklerodermie má mnoho podob

(29. června 2021, Redakce Ordinace.cz | přečteno: 720x )

Nevyléčitelné onemocnění, při kterém pacientům tuhne kůže, se projevuje především častou únavou, bolestmi kloubů, postupným tuhnutím živých tkání a devastací vnitřních orgánů. Sklerodermie může vypuknoutt v jakémkoli věku, ale nejčastěji onemocní ženy ve věku 30 až 50 let. Často se objevuje u lidí, kteří byli doposud zcela zdrávi a žili aktivním životem.

shutterstock.com

Systémová sklerodermie je nevyléčitelné onemocnění, kterým v Česku trpí kolem 1 760 lidí. Často postihuje ženy v produktivním věku kolem 30 let. Mužům se nemoc také nevyhýbá, ale jsou jí ohroženi méně.

Systémová sklerodermie, někdy také nazývána jako progresivní systémová skleróza, je závažné autoimunitní onemocnění postihující cévy, kůži, někdy i trávicí trakt, ledviny či plíce. Vlivem autoprotilátek dochází nejprve k fibrotické sklerotizaci malých cévek – nadprodukci kolagenu, a tím i k jejich vazivovatění, kornatění. Takto může být zasažena nejen kůže, ale také vnitřní orgány.

Příčina nemoci není známa

Příčinu vzplanutí choroby lékaři neznají. Shodují se však, že významnou roli hraje genetická predispozice, faktory prostředí a také stres.
„Jedná se o autoimunitní onemocnění, které se co do průběhu i rozsahu postižení u jednotlivých pacientů velmi liší. Postihuje drobné cévy a také kůži a podkoží, které tuhnou a omezují pohyblivost kloubů. Může za to ukládání velkého množství kolagenu do kůže. Stejný děj probíhá ve stěně cév a vnitřních orgánech,“ vysvětluje doc. MUDr. Radim Bečvář, CSc., z Revmatologického ústavu a Revmatologické kliniky 1. LF UK v Praze. Kromě kůže postihuje nemoc také trávicí ústrojí, plíce, ledviny nebo srdce. Častý je rozvoj vředů a nekróz na prstech rukou.

Formy systémová sklerodermie

Nejčastější dvě formy systémové sklerodermie jsou:

  • difúzní sklerodermie se jeví obvykle rozvojem Raynaudova fenoménu (RAF) na počátku nemoci s rychle následujícím rozvojem difúzního otoku kůže prstů a rukou s následným tuhnutím kůže na prstech rukou, horních a dolních končetinách, obličeji a trupu. Během prvních 5 let nemoci se postižení vnitřních orgánů rozvíjí rychle a agresivně. Zahrnuje zejména postižení plic, trávicího traktu, ledvin a srdce.;
  • limitovaná sklerodermie – se jeví více plíživým a pozvolným nástupem jednotlivých kožních, cévních či orgánových projevů a obvykle víceletým průběhem Raynaudova fenoménu na začátku nemoci. Kožní změny jsou ohraničené zejména na okrajové části končetin od kolenních a loketních kloubů směrem k prstům (např. typicky na prstech rukou, tj. sklerodaktylie), na obličej (rýhování kolem úst, zmenšení ústního otvoru, vymizelou mimikou v obličeji, špičatý nos), a nepostihují trup, paže a stehna. Z útrobních projevů nemoci je nejčastěji postižen jícen a plíce a často bývá přítomna plicní arteriální hypertenze.

Příznaky systémové sklerodermie

Příznaky systémové sklerodermie můžeme rozdělit do tří skupin na změny cévní, kožní postižení a nakonec systémové projevy.

Postižení kůže se manifestuje na počátku zejména na rukou, kde dochází k otokům, tuhnutí a ztluštění kůže. Nemocný může mít pocit sevření těsné rukavice. Pokožka se může jevit jako lesklá a celkově na počátku mohou tyto projevy také připomínat ranní ztuhlosti při artritidě. Postupně nemoc zasahuje i obličej, který dostává maskovitý vzhled s typickým rýhováním kolem úst, které je pro nemocného někdy těžké otevírat. Na kůži se mohou objevovat vředy a bolestivé léze.

K cévním projevům této nemoci patří pak tzv. Raynaudův fenomén, pro který je charakteristické fialovění kůže prstů, uší, nosu, někdy i jazyka, vyvolané chladem či stresem. Při tomto fenoménu dochází k zúžení až plnému uzávěru cév, který je nemocným vnímán jako bolest, pálení či brnění.

K dalším celkovým příznakům tohoto onemocnění patří hubnutí, únavnost, deprese. Přítomny mohou být bolesti kloubů či svalů. Časté bývá i postižení trávícího traktu, konkrétně jícnu, projevující se pálením žáhy, dále potíže jako nadýmání, křeče, průjmy apod. Zasaženy mohou být i plíce, to se může projevovat dušností a suchým kašlem až plicní fibrózou. S tím souvisí také možné kardiologické obtíže jako poruchy srdečního rytmu nebo AV blok (porucha převodního systému v srdci). Zasaženy mohou být také ledviny, může dokonce dojít i k jejich selhání. Velmi zřídka onemocnění postihuje i žlučové cesty, játra nebo nervstvo.

Systémová sklerodermie má mnoho podob

„Prvním příznakem byl u mě otok rukou a špatné prokrvování prstů, bělání a posléze i fialovění. Postupně se přidávaly bolest kloubů, svalů a šlach, dále polykací obtíže a zažívací problémy v podobě nechutenství a zvracení a také silná únava,“ říká o nástupu a průběhu své nemoci pacientka Michaela Linková, vedoucí a koordinátorka pacientské skupiny Skleroderma.

V počátečních stadiích mohou být projevy onemocnění velmi různorodé.
„Klinickým projevům systémové sklerodermie zpravidla dominují projevy onemocnění cév, které se mohou projevovat jako barevné změny prstů v chladu a/nebo stresu – bělení až fialovění (tzv. Raynaudův fenomén), rozšířené cévky na kůži (teleangiektázie), vřídky na bříškách prstů (digitální ulcerace), zvýšený tlak v plicní tepně (plicní arteriální hypertenze), sklerodermická renální krize (postižení ledvin) a tkáňové fibrózy (zmnožení vaziva v určité tkáni na úkor její funkčnosti). Onemocnění postihuje i vnitřní orgány – zejména plíce, srdce a trávicí trakt,“ vysvětluje doc. MUDr. Michal Tomčík, Ph.D., z Revmatologické kliniky 1. LF UK.

Včasná diagnóza je nezbytná. Pokud trpíte refluxem, máte nateklé a opuchlé prsty, barva vašich rukou se změnila, pak neváhejte a kontaktujte svého lékaře!

Stanovení diagnózy

Diagnóza se stanovuje pomocí průkazu přítomnosti Raynaudova fenoménu, dále pak pomocí laboratorních vyšetření, pacienti mívají vysoké hodnoty sedimentace či CRP, někdy bývají přítomny revmatoidní faktory v krvi či zvýšené hodnoty cirkulujících imunitních komplexů a dalších látek. Typická bývá pozitivita antinukleárních protilátek.

Mezi pomocná vyšetření patří pak například kožní biopsie či kapilaroskopie (vyšetření vlásečnic pod mikroskopem), RTG vyšetření, biopsie ledvin, vyšetření difuzní kapacity plic, HRCT, bronchoskopie, echokardiografické vyšetření či Holterovo monitorování.

Včasná diagnóza a léčba je zásadní

Terapie tohoto onemocnění je obtížná a do jisté míry se řídí podle přítomnosti postižení jednotlivých orgánů. Celková léčba bývá bez velkého efektu. Podávány bývají kortikoidy, imunosupresiva jako cyklofosfamid, Methotrexát. Lokálně mohou pacientovi ulevit opatření jako dobrá péče o pokožku, masáže, masti, bandáže, vyhýbání se zakouřenému prostředí a kouření, chladu, nebo inhalace, dechová cvičení, lymfodrenáže a ergoterapie.

„Na základě vlastních zkušeností můžu říct, že léčba tvoří jen asi 50 % úspěchu. Těch zbývajících 50 % představuje práce se sebou samým – to znamená měnit špatně nastavené stereotypy a naučit se žít pokud možno bez stresu,“ uvádí Michaela Linková, vedoucí a koordinátorka pacientské skupiny a zároveň pacientka. Díky skupině mají pacienti možnost se osobně potkávat, sdělovat si vlastní zkušenosti, ale také získat o vzácné nemoci potřebné informace.
Kromě toho, že ztuhlá kůže omezuje hybnost pacientů i funkci jemné motoriky, ovlivňuje také jejich vzhled.
„V nejhorší fázi jsem si připadala, jako by mi moje kůže byla tak o dvě čísla menší,“ popisuje Michaela Linková.

„Pocházím ze severní Moravy, kde o sklerodermii dodnes neví 99 % lékařů. Nejtěžší pro mě nebylo dozvědět se diagnózu, ale vědět, že se mnou něco není v pořádku, a přitom nevědět co. Lékaři mě měli za blázna, musela jsem absolvovat i vyšetření na psychiatrii,“ popisuje svoji zkušenost 31letá Lucka. Včasná diagnóza a rychlé nasazení léčby je přitom zásadní pro to, aby se nemoc dál nerozvíjela.

„Sklerodermii neumíme léčit celkově, zvládáme ale potlačit různé projevy podle toho, jaké orgány nemoc zasáhla. Jestliže například postihne plíce, dochází u pacienta k tuhnutí a jizvení plic. Typickými příznaky jsou dušnost, suchý kašel a časté zadýchávání,“ říká doc. MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., ze Subkatedry revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové. Pacientům se systémovou sklerodermií a s postižením plic v loňském roce svitla naděje v léčbě v podobě antifibrotického léku, který byl registrován i v Česku. Prozatím je lék zdravotními pojišťovnami schvalován pomocí speciálního § 16. Čím dříve pacienti s plicním postižením léčbu dostanou, tím větší naději na snížení míry poškození plicní tkáně mají.

Sklerodermie napadla plíce také paní Ivaně z Prostějovska. Zadýchávání a kašel si ale nejprve s ostatními příznaky nemoci, jako je otékání kloubů nebo fialovění prstů, nespojila. Právě kvůli komplikacím s dechem nakonec nastoupila do plného invalidního důchodu.
„Musela jsem si zvyknout i na to, že občas vykašlávám krev. To je moment, který vám podrazí nohy a pořádně zamává s psychikou. Dnes už si s tím ale dokážu poradit a připravuji na podobnou zkušenost i ostatní pacienty,“ říká Ivana.

„Vystihují nás naše vášně, ne nemoc,“ vzkazují pacienti

„Je to jako kdyby byla naše kůže o číslo menší,“ popisují pacienti život se systémovou sklerodermií. Autoimunitní nemoc postihuje kromě kůže také cévy, klouby, jícen a plíce. S nemocnými plícemi se potýká až třetina pacientů, kteří sklerodermií trpí. Jejich plicní tkáň se jizví, pacienti nemohou dostatečně dýchat a mohou být ohroženi na životě. Nadějí je pro ně antifibrotická léčba, která dokáže postup nemoci zpomalit. Na onemocnění upozorňují u příležitosti Světového dne sklerodermie, který připadá na 29. června.

Lidé trpící sklerodermií se často potýkají s nedostatkem informací, jelikož jde stále o vzácné onemocnění. Na nevyléčitelnou nemoc proto lékaři společně s pacientskou skupinou Skleroderma Revma Liga upozorňují u příležitosti Světového dne sklerodermie, který připadá na 29. června.
V roce 2015, kdy jsem byla sama diagnostikována, bylo na internetu jen několik dostupných článků, které mě spíše vyděsily. Nevěděla jsem, na koho se v případě zdravotních problémů obrátit,“ vysvětluje Michela Linková, vedoucí pacientské skupiny Skleroderma Revma Liga. Se žádostí o pomoc se na ni obrací i tři pacienti týdně. Společně s lékaři proto přichystali vzdělávací brožuru Průvodce systémovou sklerodermií pro nemocné a jejich blízké. Kromě vzdělávání pacientů a pořádání webinářů se pacientská skupina také snaží sklerodermiky povzbudit, aby se svou nemocí bojovali a nevzdávali se koníčků, které je baví. Právě u příležitosti světového dne proto společně natočili taneční video s názvem Vystihují mě mé vášně, ne má nemoc!




Inzerce
Léky a doplatky

Vyhledejte lék pomocí jeho celého názvu nebo jeho části. V databázi najdete kompletní příbalovou informaci daného léku a průměrný doplatek v lékárně.

Např.: wobenzym
Poraďte se s lékařem

Podívejte se na zveřejněné odpovědi o zdraví a nemocech. Všechny odpovědi

Inzerce https://www.ordinace.cz/clanek/odborne-poradny-na-ordinace-cz/
Inzerce http://alergostop.cz/?utm_source=ordinace.cz&utm_medium=banner&utm_campaign=promo2021&utm_content=duben

Chcete mít přehled
o novinkách na ordinaci.cz

Objednejte si zdarma náš pravidelný zpravodaj.

Anketní otázka

Zatím hlasovalo 45 lidí

Mohlo by vás zajímat

Huntingtonova choroba: neúprosný rozsudek smrti

Huntingtonova choroba je závažné a tragické onemocnění. Jeho podstatou je poškození některých nervových buněk v mozku, které začínají postupně odumírat. Nemoc se vyskytuje relativně vzácně, bohužel je však neléčitelná a po velkých útrapách včetně úplného rozpadu osobnosti vede ke smrti postiženého.

Gaucherovu chorobu prozradí většinou bolest kostí

Na to, že jsou nemocní, se většinou přijde náhodou. Například poté, co začnou mít problémy například s bolestí břicha, deformacemi kostí nebo při hledání příčin neustálé únavy a chudokrevnosti. Vyšetření pak odhalí dědičnou poruchu enzymů - Gaucherovu chorobu.

Fabryho chorobu předávají hlavně otcové svým dcerám

Fabryho choroba je vzácné dědičné onemocnění. Rodiče předávají svůj chybný gen na chromozomu X svým dětem. Otcové výhradně dcerám, matky synům i dcerám. Nemoc způsobí, že tělo nedokáže zpracovat odpadní látky, které se pak hromadí v těle v cévách i orgánech a postupně je ničí.

Zoonózy: nemoci, které dostanete od psa a kočky

Toxoplazmóza nebo vzteklina patří mezi nemoci, které vás mohou i zabít. Obě byste mohli chytit i od svého psa či kočky. Riziko přenosu různých nemocí ze zvířete na člověka sice existuje, ale většinou si stačí dobře umýt ruce a nemusíte se bát.

 

Nejčtenější články

Nejnovější témata

Nejnovější diskuze

20. ledna 2008, 12:04:30

ahoj...jsem v prváku na konzervatoři, hra na flétnu..asi pře 14ti dny mě začala pobolívat…

19. října 2010, 18:39:30

Stando, naštvat nás vždy může jen inteligent. A to bohužel zde není splněno. Zkusím…

19. června 2008, 10:54:48

Dobrý den .Ano opět bych přestával kouřit bez šidítek ,.Vážím si sám sebe a nebudu se…

28. června 2008, 09:42:17

Hele ty nulo ty ještě žiješ? Dofám ,že nekouříš.kam jedeš na dovolenou ? Nebolí tě oči…

28. června 2008, 09:57:08

Tak vážení poděkujte Karlovy slíbil jsem mu pro zdar Vašeho odvykání ale spíše pro něho…

Naši partneři

Inzerce
Tato stránka využívá cookies pro vaše lepší procházení webové stránky. Tím, že na stránkách setrváte, souhlasíte s jejich používáním. Více zjistíte zde.