Poruchy srážlivosti krve

Něco málo z historie...

Nejznámější poruchou srážlivosti krve je bezesporu hemofilie. První zmínky o ní přináší židovský Talmud v souvislosti s krvácivými projevy při rituální obřízce chlapců. Hemofilií trpěl také syn ruského cara Mikuláše II. a jeho německé choti Alexandry Fjodorovny.

Alexandra byla totiž přenašečkou hemofilie a když se jim po dlouhé době narodil toužebně očekávaný nástupce trůnu Alexej, byla u něj bohužel zjištěna tato tehdy ještě nevyléčitelná nemoc. Do Carského Sela se následně dostalo mnoho léčitelů a podvodníků, zvláště z ciziny, protože na veřejnosti se carevičova nemoc tutlala.

Hemofilie je sice nejznámější, není však zdaleka jedinou příčinou krvácivých stavů vzniklých následkem některé poruchy srážlivosti. Krvácivé stavy se projevují spontánními krvácivými projevy nebo přímo krvácením, které jsou neúměrné stavům nebo podnětům, které je vyvolaly.

Jak vůbec dochází v těle za normálních podmínek k zástavě krvácení? Vznikne-li v cévě trhlina následkem které dojde ke krvácení, obnaží se kolagen, který je přítomen ve stěně cévy. Krevní destičky se za pomoci tzv. von Wilebrandova faktoru nalepí na tento kolagen, změní svůj tvar a do rány vylijí také obsah svých granulí.

Z těchto granulí se uvolní látky, které způsobí, že céva se v tomto místě stáhne. Jiné látky "přivolají na pomoc" další destičky. Výsledkem je destičková zátka, která zabezpečí provizorní ucpání trhliny. Zároveň je zahájeno vlastní srážení krve, kterého se účastní celkem 12 koagulačních faktorů. Posledním faktorem je tzv. fibrin, který tvoří vlákna. Tato vlákna se spolu vážou a vytvoří síť. Takto vznikne definitivní zátka, do které proroste pojivo, až se celá rána zacelí.