Krvácení do kloubů a do tkání při hemofilii způsobuje nejen bolest, ale také deformaci kloubů. Cílem léčby je nejen co nejrychleji zastavit krvácení, ale také mu preventivně předcházet. Pacienti chtějí v rámci dnešního Světového dne hemofilie upozornit na to, že kvalitní a ideálně i domácí léčbou by mohli předcházet závažným následkům a oddálit či zcela zabránit stavu, kdy budou muset přestat pracovat a kvalitně žít. Upozorňuje na to i dnešní Světový den hemofilie.
Krvácení však není jedinou komplikací, která hemofiliky trápí. Časté krvácivé příhody s sebou přináší také nevratné poškození kloubů. Podle průzkumu Českého svazu hemofiliků z roku 2011 jsou způsobená kloubní narušení pro hemofiliky tak zásadní, že 4 z 10 respondentů pobírají částečný, nebo úplný invalidní důchod. „Během vzniku krvácení, které těžké hemofiliky postihuje i dvacetkrát ročně, dochází ke zvýšenému tlaku na kloub a jeho poškození Časté krvácení tak vede k nevratné kloubní deformaci,“ uvádí PhDr. Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.
Trvalé invaliditě lze předcházet
Značně omezit poškození kloubů pomáhá tzv. profylaktická léčba, kterou pacient dostává ještě před vznikem krvácivé příhody. Tím se vyloučí riziko poškození kloubu. Tato metoda je dostupná téměř všem hemofilickým dětem v České republice, Belgii, Maďarsku, Švýcarsku, Německu, Irsku, Švédku, Holandsku, Portugalsku a Velké Británii. „Ve srovnání s ostatními státy celé Evropy se v rámci využívání profylaktické léčby řadíme mezi první desítku. U nás je však tato metoda léčby podporována jen do osmnácti let. Přitom kloubní narušení, která v důsledku krvácení vznikají, mohou vést až k úplné invaliditě,“ dodává Dolejš.
Domácí léčba ušetří čas
Kromě profylaktické léčby hemofilikům usnadňuje život také domácí nitrožilní léčba. Pacient díky tomu nemusí dojíždět do hematologického centra. Po absolvování odborného proškolení správné aplikace si mohou léčbu aplikovat sami, v domácím prostředí."Zvládne to každý, znám i děti, které to ovládají bez potíží," říká Vladimír Dolejš. Tato možnost léčby je dostupná ve všech zemích Evropy mimo Bosnu a Hercegovinu a Rumunsko. Téměř ve třetině států jsou pak léky dováženy asistenční službou přímo k hemofilikovi domů, u nás nikoliv.
Moderní léčba hemofilie
Hemofilici mají v současné době možnost vybrat si ze dvou variant krevních derivátů. Prvním jsou tzv. plazmatické krevní deriváty vyráběné z plazmy od dobrovolných dárců, druhým jsou uměle vyráběné deriváty rekombinantní. Při výrobě rekombinantních koagulačních faktorů se nevyužívá krevní plazma od dárců, čímž se prakticky vylučuje potenciální riziko přenosu infekčního onemocnění. Světový trend je spatřen právě ve využívání rekombinantních faktorů, které jsou již běžně a primárně využívány v severských zemích, Velké Británii a Irsku. Česká republika se však řadí v léčbě hemofilie po bok Bulharska, Litvy, Lotyška, Polska, Slovenska, Maďarska a Bosny a Hercegoviny, kde jsou hemofilici stále ještě léčeni přípravky vyráběnými z krevní plazmy. V České republice tuto možnost využívá dokonce 95 % hemofiliků.
Podrobnosti o hemofilii se dočtete v další kapitole tohoto článku.
O hemofilii
Hemofilie je dědičné onemocnění přenášené z matky na syna. Vlastní onemocnění hemofilií se projevuje téměř výhradně pouze u mužů. Závažnost nemoci a její příznaky závisejí na dostatku srážecích faktorů v krvi.
Podle jejich hladiny se rozlišují tři formy: lehká, středně těžká a těžká.
- Lehká forma se většinou projevuje pouze při závažnějších úrazech nebo při operačním výkonu, kde dochází k výraznému zásahu do krevního řečiště a během života nemusí být vůbec diagnostikována.
- U středně těžké formy je tolerance ke zraněním a chirurgickým výkonům snížena ještě více. Mohou se ale objevit i epizody spontánního (samovolného) krvácení.
- Těžká forma hemofilie bývá rozpoznána zpravidla už v dětství. V dalším životě jsou spontánní krvácení častá, především do kloubů, svalů a tělních dutin. Zvlášť výrazné změny způsobují opakovaná krvácení na velkých kloubech. Opakované krvácení do kloubní dutiny nevratně poškozuje kloubní chrupavku a rozvíjí se hemofilická artropatie, což může vést až k úplné ztrátě její funkce. Pohyb takového kloubu je bolestivý, někdy až nemožný, neposkytuje dostatečnou oporu. Jediným řešením je v takovém okamžiku kloubní náhrada. Zvlášť nebezpečnou komplikací je případné krvácení do centrální nervové soustavy. Proto je velmi významná včasná a efektivní léčba, jejímž cílem je právě uvedené komplikace oddálit nebo případně úplně eliminovat.
autor: Renata Vyšínová , ordinace.cz
